የማጭድ ሴል በሽታ ፓቶፊዚዮሎጂን ያብራሩ.

የሲክል ሴል በሽታ (ሲዲ) በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ይህም ያልተለመደ የሂሞግሎቢን በሽታ በመኖሩ ወደ ብዙ ክሊኒካዊ መግለጫዎች ያመራል. ከዚህ ሁኔታ በስተጀርባ ያለውን የፓቶፊዚዮሎጂን መረዳቱ ሊሆኑ የሚችሉ የሕክምና ዘዴዎችን ለመለየት እና የታካሚ እንክብካቤን ለማሻሻል በጣም አስፈላጊ ነው. ከሄማቶፓቶሎጂ እና ከፓቶሎጂ ጋር በተገናኘ, ይህ ጽሑፍ የማጭድ ሴል በሽታን ውስብስብ ዘዴዎች እና መዘዝን ይመረምራል.

የጄኔቲክ መሠረት

የ SCD ፓቶፊዚዮሎጂ በጄኔቲክ ደረጃ ይጀምራል. ኤስሲዲ ያለባቸው ግለሰቦች የሂሞግሎቢንን ቤታ ግሎቢን ንዑስ ክፍል በሚያስቀምጥ ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ይወርሳሉ። ይህ ሚውቴሽን በቤታ ግሎቢን ሰንሰለት ውስጥ በስድስተኛው አሚኖ አሲድ ቦታ ላይ ቫሊንን በግሉታሚክ አሲድ እንዲተካ ስለሚያደርግ ሄሞግሎቢን ኤስ (HbS) በመባል የሚታወቀው ያልተለመደ ሄሞግሎቢን እንዲፈጠር አድርጓል።

የሂሞግሎቢን ፖሊሜራይዜሽን እና የቀይ የደም ሴሎች መበላሸት

በዲኦክሲጅን በተፈጠረው ሁኔታ፣ ያልተለመዱ የኤችቢኤስ ሞለኪውሎች ፖሊሜራይዝድ የማድረግ ዝንባሌ አላቸው እና በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ረጅም እና ጠንካራ ፋይበር ይፈጥራሉ። ይህ የፖሊሜራይዜሽን ሂደት ቀይ የደም ሴሎችን ወደ ባህሪያዊ የታመመ ቅርጽ ያዛባል, ይህም የመተጣጠፍ ችሎታን ይቀንሳል እና ወደ ኤንዶቴልየም ሴሎች መጨመር ያመጣል. በውጤቱም, እነዚህ የተቀየሩ ቀይ የደም ሴሎች በማይክሮቫስኩላር ውስጥ ተይዘዋል, ይህም ወደ vaso-occlusion እና ከዚያ በኋላ የኢሲሚክ ቲሹ ጉዳት ያስከትላል.

የማይክሮቫስኩላር መዘጋት እና ኢሽሜሚያ

የ SCD ፓቶሎጂ መለያው የታመሙ ቀይ የደም ሴሎች ከቫስኩላር endothelium ጋር በመጣበቅ በሚፈጠረው ማይክሮቫስኩላር መዘጋት ውስጥ ነው። የእነዚህ ሕዋሳት ስብስብ የደም ዝውውርን ይጎዳል, በዚህም ምክንያት ቲሹ ischemia እና ከዚያ በኋላ የህመም ቀውሶችን ያስከትላል. ሥር የሰደደ ሄሞሊሲስ የፓቶፊዚዮሎጂን የበለጠ ያወሳስበዋል, ይህም የደም ማነስ, የጃንዲስ እና የሃሞት ጠጠርን ጨምሮ ወደ ተለያዩ ችግሮች ያመራል.

የአካል ክፍሎች ጉዳት እና ክሊኒካዊ መግለጫዎች

የ vaso-occlusion እና ischemia ተደጋጋሚ ክስተቶች ኤስሲዲ ያለባቸውን ሰዎች ለአካል ጉዳት እና ለብዙ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ያጋልጣሉ። በብዛት የሚጎዱት የአካል ክፍሎች ስፕሊን፣ ኩላሊት፣ ሳንባ እና አንጎል ያካትታሉ። ስፕሌኒክ ሴኩሬሽን፣ ድንገተኛ የደረት ሲንድሮም (stroke) እና ስትሮክ (stroke) በ SCD ስር ካሉት የፓቶፊዮሎጂ ሂደቶች ሊነሱ ከሚችሉ ከባድ ችግሮች መካከል ጥቂቶቹ ናቸው።

የኢንዶቴልየም መዛባት እና እብጠት

Endothelial dysfunction በ SCD ፓቶፊዚዮሎጂ ውስጥ ወሳኝ ሚና ይጫወታል, ይህም በተጠቁ ግለሰቦች ላይ ለሚታየው ሥር የሰደደ እብጠት እና የኢንዶቴልየም እንቅስቃሴ አስተዋጽኦ ያደርጋል. ይህ የማያቋርጥ እብጠት ሁኔታ በታካሚው ቀይ የደም ሴሎች እና በ endothelium መካከል ያለውን ተለጣፊ ግንኙነቶች የበለጠ ያባብሳል ፣ ይህም የ vaso-occlusion እና የሕብረ ሕዋሳት ጉዳት ዑደትን ያቆያል።

የ Coagulation መንገዶችን ማግበር

የ SCD ፓቶፊዚዮሎጂ የደም መርጋት መንገዶችን ማግበርን ያካትታል, ይህም ወደ hypercoagulable ሁኔታ ይመራል. ይህ ክስተት የ thrombotic ክስተቶችን የመጋለጥ እድልን ይጨምራል እና ኤስ.ዲ.ዲ ባለባቸው ግለሰቦች ላይ ለሚታዩ የደም ቧንቧ ችግሮች አስተዋጽኦ ያደርጋል። በደም መርጋት እና በእብጠት መካከል ያለው መስተጋብር የ SCD ን ክሊኒካዊ አካሄድ የበለጠ ያወሳስበዋል እና በአስተዳደሩ ላይ ፈተናዎችን ይፈጥራል።

ማጠቃለያ

በማጠቃለያው ፣ የታመመ ሴል በሽታ ፓቶፊዚዮሎጂ ከዚህ በሽታ ጋር ተያይዘው የሚመጡ ክሊኒካዊ ምልክቶችን እና ውስብስቦችን የሚያካትት ውስብስብ የጄኔቲክ ፣ ሞለኪውላዊ እና ሴሉላር ስልቶችን ያካትታል። የታለሙ ሕክምናዎችን ለማዳበር እና ኤስሲዲ ያለባቸውን ግለሰቦች እንክብካቤ እና ውጤቶችን ለማሻሻል ስለ እነዚህ የስነ-ሕመም ሂደቶች አጠቃላይ ግንዛቤ ወሳኝ ነው።