ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድረምስ (ኤምዲኤስ) ውጤታማ ባልሆነ የሂሞቶፔይሲስ በሽታ ተለይቶ የሚታወቅ የ clonal hematopoietic stem cell መታወክ ቡድን ነው ፣ ይህም ወደ ሳይቶፔኒያ እና ወደ አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ኤኤምኤል) የመጨመር ዕድል ይጨምራል። በሂማቶፓቶሎጂ እና በፓቶሎጂ, የኤም.ዲ.ኤስ ትክክለኛ ምርመራ ተገቢውን ክሊኒካዊ አስተዳደር እና ትንበያ ግምገማን ለመምራት አስፈላጊ ነው.
ለ Myelodysplastic Syndromes (MDS) የምርመራ መስፈርቶች
የኤም.ዲ.ኤስ ምርመራው በክሊኒካዊ, morphological, cytogenetic እና ሞለኪውላዊ ግኝቶች ላይ የተመሰረተ ነው. ለኤምዲኤስ ዋናዎቹ የምርመራ መስፈርቶች የሚከተሉት ናቸው።
- ክሊኒካዊ ባህሪያት: ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ እንደ የደም ማነስ, ኒውትሮፔኒያ እና thrombocytopenia የመሳሰሉ የማይታወቁ ሳይቶፔኒያዎች ያጋጥሟቸዋል. በተጨማሪም፣ የሳይቶቶክሲክ ሕክምና ወይም የአካባቢ መጋለጥ ታሪክ ሊኖራቸው ይችላል።
- ሞርፎሎጂካል ግምገማ፡- በሂሞቶፖይቲክ ሴሎች ውስጥ የዲስፕላስቲክ ለውጦችን ለመገምገም የአጥንት መቅኒ ምርመራ አስፈላጊ ነው፣ ይህም ያልተለመደ የሕዋስ ሞርፎሎጂ፣ dyserythropoiesis፣ dysgranulopoiesis እና dysmegakaryopoiesis ጨምሮ።
- ሳይቶጄኔቲክ ትንታኔ፡- እንደ ውስብስብ ካሪዮታይፕ፣ ሞኖሶሚ 7 እና የክሮሞዞም 5 ወይም 7 ስረዛ ያሉ የሳይቲጄኔቲክ እክሎች በኤም.ዲ.ኤስ የተለመዱ ሲሆኑ በአደጋ ተጋላጭነት እና ትንበያ ትንበያ ላይ ወሳኝ ሚና ይጫወታሉ።
- ሞለኪውላር ሙከራ: የቀጣይ ትውልድ ቅደም ተከተል ዘዴዎች እንደ ASXL1 , DNMT3A እና TP53 ባሉ ከኤምዲኤስ ጋር በተያያዙ ጂኖች ውስጥ ተደጋጋሚ ሚውቴሽን መለየት ይችላሉ , ይህም ለኤምዲኤስ ምርመራ እና የአደጋ ግምገማ አስተዋፅኦ ያደርጋል.
የ Myelodysplastic Syndromes (MDS) ምደባ
የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ምደባን መሰረት በማድረግ ኤም.ዲ.ኤስ በንዑስ ዓይነቶች ሊከፋፈሉ ይችላሉ፡ ከእነዚህም መካከል ሪፍራክተሪ የደም ማነስ፣ ሪፍራክተሪ ሳይቶፔኒያ ከብዙ መስመር ዲስፕላሲያ እና ከመጠን በላይ ፍንዳታ ያለው የደም ማነስ። እነዚህ ንኡስ ዓይነቶች ለኤምዲኤስ ትክክለኛ ምርመራ እና ትንበያ በመርዳት በተወሰኑ ሞርሞሎጂካል እና ሳይቶጄኔቲክ ባህሪያት ተለይተው ይታወቃሉ።
ክሊኒካዊ አንድምታዎች
የሕክምና ውሳኔዎችን ለማሳወቅ እና የታካሚ ውጤቶችን ለመተንበይ የኤም.ዲ.ኤስ ትክክለኛ ምርመራ እና የአደጋ ተጋላጭነት ወሳኝ ናቸው። ዝቅተኛ ስጋት ያላቸው ኤምዲኤስ ያላቸው ታካሚዎች ከድጋፍ ሰጪ እንክብካቤ እና ከኤርትሮፖይሲስ አነቃቂ ወኪሎች ሊጠቀሙ ይችላሉ፣ ከፍተኛ ተጋላጭነት ያላቸው ኤምዲኤስ ግን እንደ ሃይፖሜቲሊቲንግ ኤጀንቶች ወይም ሄሞቶፔይቲክ ስቴም ሴል ትራንስፕላንት የመሳሰሉ ከፍተኛ ህክምና ሊያስፈልጋቸው ይችላል።
በማጠቃለያው የኤም.ዲ.ኤስን የምርመራ መስፈርት ከሂማቶፓቶሎጂ እና ከፓቶሎጂ አንጻር መረዳት ዋና ዋናዎቹን ባህሪያት ለይቶ ለማወቅ, በሽታውን ለመለየት እና ክሊኒካዊ አንድምታዎችን ለመወሰን አስፈላጊ ነው, በመጨረሻም የተሻሻለ የታካሚ እንክብካቤ እና አያያዝ.